8歲 罕病 小戰士 走在生死邊緣

撰文：Esther Ngan
攝影：Fion（部分相片由受訪者提供）
鳴謝︰香港罕見疾病聯盟（www.hkard.org）

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非典型性尿毒溶血症候群︰Atypical Hemolytic Uremic Syndrome（簡稱aHUS），屬於遺傳性、慢性、全身性、危及生命的疾病，保護人體的系統失衡，易引起炎症，導致器官損害及功能衰竭，腦、腎臟、心臟和胃腸道等均有機會受影響，發病率是百萬分之三。

三兄弟 兩孩患罕病

「聽到兒子是aHUS（非典型溶血性尿毒症候群）即是屬於遺傳，覺得跟自己有關，很不開心有自責，覺得是我令孩子受苦，尤其見他們插喉，希望可以代替他們，免除他們的痛。」Tara跟丈夫育有三兒子，分別是12歲、8歲及6歲，二仔Kyle及三仔Cyrus均患有非典型溶血性尿毒症候群（aHUS）。Tara之前從沒聽過aHUS，家族親屬亦沒有此病，甚至醫生初期跟他們說Kyle是患上HUS溶血性尿毒綜合症。

「Kyle BB時期肥嘟嘟，有個花名叫『恐龍蛋』，在十個月大時有天發燒，顯得很累，當時到私家醫院，不以為然，以為小朋友六個月後發燒很常見。不過，當時護士表示Kyle面青很不妥，不像一般小兒發燒，持續了數小時，驗了血多方面的指數不尋常，醫生轉介他至公立醫院。初期醫生診斷Kyle是HUS，非aHUS。」HUS跟aHUS都有機會致溶血性貧血、血小板減少症和急性腎衰竭，最大不同是HUS屬於感染、非遺傳性。Tara坦言計劃懷第三胎時曾擔心孩子也有HUS，醫生表示Kyle狀況是後天感染，才令她釋懷，不過，事實非如此。

腎衰竭 插喉洗腎

直至三仔發病，即Kyle兩歲多時才確診患有屬於遺傳性aHUS。Tara回想十個月大的Kyle人仔細細須要進行洗腎，進行腹膜透析「洗肚」，進一步轉介至設有腎科專科的醫院。「細仔Cyrus八個月大時同樣出現當時Kyle的徵狀，醫生奇怪何以兩兄弟都有相似病徵，就取我們一家人的血液進一步檢驗，知道是aHUS。」aHUS會導致器官損害及功能衰竭，包括腎臟，醫生表示現時Kyle的是末期腎功能衰竭，即腎功能少於10至15%。Tara非常心痛：「Kyle試過三次病發，而Cyrus亦有兩次病發，他們病發時通常顯得特別疲倦、小便量很少，須進行洗腎療程，一般須洗五次，視乎腎的狀況，情況差須天天血液透析洗血，而情況尚可就可以隔日洗或一星期洗一次，每次約三小時。」

腦抽筋險掉命

aHUS最可怕之處是影響全身，除了腎問題，小病也可以引致大問題，患者免疫力差，例如Kyle試過喉嚨痛有極大的膿，需要進行手術放膿，他至今進行過五、六次大型手術。Kyle更曾於2015年及訪問數星期前腦抽筋，媽咪回想上次的情況猶有餘悸。「那次真的嚇怕我們，Kyle無故在半夜睡覺時抽筋，當時他的臉發紫、眼睛全白看不見瞳孔，叫了救護車，在車上依然抽搐得很厲害，我站在急症室門口，我以為那刻會失去這位小朋友……Kyle跟Cyrus就像兩個炸彈，不知他們何時會病發？不知病發時會多嚴重？」

雖然現時有種eculizumab（亦稱Soliris）藥物可以控制aHUS患者病情，多個國家已納入政府用藥名單內，可是香港未有將有關藥物納入名冊。Tara表示曾自費藥物一個月，足足花了廿萬，根本負擔不到，即是等同沒藥醫。媽媽看着兒子受苦，卻束手無策，對此感到無助。「Kyle的腎功能去到末期，醫生曾考慮讓他排腎臟移植，可是這不治本，因為若然換了腎，沒有藥物去控制，也只會不斷受損害。而現時Cyrus的狀況還好，可是不知何時病發，很害怕他們突然離開我們……」

笑容消失了

訪問當天只有Kyle陪着媽媽，Cyrus上學去。Kyle個性慢熱沉靜，只在到公園時踢波曾展示笑臉，其餘時間滿面憂愁。筆者嘗試逗Kyle閒聊，他只搖頭不說話，再問他可否在他面前談論病情，他點頭示好，默默依在媽媽身旁。

「此病影響他的情緒心理，一個月約一次定期見心理醫生，他曾表示很孤獨，因為長期請假住院跟同學不熟絡，同學不跟他玩。另外，他跟不上課程，會有些忟憎，加上他第一次腦抽筋後，短暫記憶力比較差，老師說他經常忘記自己的座位。Kyle經常回家很不開心，表示不明白老師在說甚麼及覺得同學不肯跟他玩，一踏入家門口就會哭。」此外，Kyle不喜歡節日，因為這些長假需要回醫院進行治療。

小人兒多顧慮

說Kyle很懂事，亦可以說他顧慮過多，不似小朋友。他很小心顧及自己的健康，Tara跟丈夫鼓勵兒子多嘗試、走動，可是，往往是Kyle給自己很多限制。例如天氣差他會感到自己應該待在家，否則會易病。訪問當天他有發燒，立即自行貼上退熱貼，擔心發燒要留院。「Kyle知道自己跟其他小朋友不一樣，他身上長期胸口掛着喉管以進行洗血，他很介意，有時候更衣時會定睛看很久。」Kyle曾在頸駁上暫時導管，至近兩年須要駁上永久導管，數次發炎須要拆掉再重新接駁，長期承受着痛楚，問及有否發脾氣扭計，Tara表示他很懂性，知道自己身體有事須要駁喉，每次都很合作，而入手術室難免會害怕。聽到Kyle的行徑，感到他對健康的盼望，叫人心痛。

強忍淚水裝堅強

Tara在整個訪問強忍淚水說︰「父母的堅強是逼出來，除了鼓勵他，我沒有事可以做……每次看見他開始插喉或者BB時已經插很多儀器，很心痛，但我不想在他面前哭太多，因為他看見亦會扁嘴哭起來，我們不想他這樣，想他堅強些。」細仔Cyrus同樣有aHUS，慶幸情況較穩定，媽媽感謝Kyle做弟弟的榜樣，努力對抗病魔。

「一直以來是Kyle教曉我很多，教我勇敢、堅持、忍痛，給我們力量。我跟丈夫經常失眠，我曾經連續數晚夢見他離開時的情景……我是天主教徒，會在想他是上主給我跟丈夫一個小禮物、小天使，其實他來到教曉我們很多事，如果他離開了，代表這個天使要去幫助其他人……我只能這樣想。」何以Tara強忍淚水也要努力說出兒子病況？其實是她感到如果不走出來發聲，只怕沒人知道aHUS這個病，沒人知道有奮力對抗aHUS的戰士，希望政府將更多藥物納入名冊，為罕病患者及家人帶來希望及笑容。

後記︰希望在哪？

除了Kyle，其實還有很多罕病患者用藥皆很逼切。政府投放資源時只在算利益回報嗎？得到合適的醫藥治療應是人權吧。看着Kyle，旁人都無不感心痛，年紀小小努力為生命掙扎，前路卻是一片灰濛濛。孩子的笑臉及希望是非常珍貴的。

香港罕見疾病聯盟︰支援香港罕見疾病患者及家屬的慈善機構，推動大眾認識及關注罕見疾病，促請政府制訂相關支援政策。如果有心人想支持有關機構或捐助Kyle個案（須要註明給予Kyle），可瀏覽網頁查看「捐助」一欄了解。www.hkard.org